世界血友病日血友病的预防与治疗

时间:2020/6/20来源:本站原创作者:佚名

一些咱们觉得很小的事,

对有的人可能是致命的。

他们碰不得摔不得

就像玻璃一样脆弱

轻微的受伤也会流血不止

他们的身体像玻璃一样经不起任何碰撞

他们被称为“玻璃人”

医学上称之为血友病病人

或许在大多数普通人的眼中

他们是脆弱、难以独立、需要被照顾

甚至需要保持距离的一个特殊的群体

然而,事实真的是这样吗?

让我们走近这个群体

为了纪念世界血友病联盟发起人——加拿大的法兰克?舒纳波先生对于血友病的贡献,以及唤起大众对于血友病的正确认知,自年起,将每年的4月17日作为“世界血友病日”。

什么是血友病?

血友病是一种罕见的遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,患者体内缺乏有效的凝血因子。在外伤后凝血时间延长,具有出血倾向。轻微的皮外伤并不会带来严重后果,更致命的问题在于内出血,如内脏出血、脑出血、膝关节、踝关节和肘关节。内出血将严重破坏器官和组织,甚至威胁到生命。

血友病的常见类型

血友病A:最为常见,因子VIII促凝成分(VIII:C)缺乏症,也称为AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,血友病A出血症状重。

血友病B:

第二常见,因子IX缺乏症,又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症,亦为性联隐性遗传,其发病数量较血友病A少。血友病B患者的出血症状多数较轻。

血友病C:即因子XI(FXI)缺乏症,又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症。为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,是一种罕见的血友病。

血友病的遗传性

血友病具有遗传性,多数患者生来患病且有家族史。大多数情况下,女性通常作为血友病携带者,将基因遗传给下一代,男性则会发病。

当父亲患有血友病而母亲未患此疾病时,生男孩不会出现血友病,而女孩将携带血友病基因,不受疾病影响。

当母亲是血友病携带者而父亲不是时,每个男孩都有50%的概率患血友病,而每个女孩都有50%的概率成为携带者。

此外,基因也有可能出现自发突变。在约30%的病例中,无确切的家族遗传史。

血友病的治疗方法

目前血友病无法完全治愈,但它的治疗并不复杂,只要补充上所缺乏的凝血因子来避免出血,患者就可以像正常人一样生活和工作。患者一旦出血应尽快治疗,减少疼痛对关节、肌肉和器官的损坏。目前。除了药物,还可以通过注射将凝血因子补充进血液中。

为了避免生出“血友病宝宝”,父母应该认真对待婚前体检,进行血友病筛查或是“高危家庭”胎儿基因和第八因子活性检查。

儿童期是治疗血友病的黄金期,儿童活泼好动,关节出血几率高,生长发育受到影响,容易导致畸形。早起的预防治疗每年可减少关节出血87%。

血友病的治疗

目前替代治疗是治疗血友病的主要方法。所谓替代治疗,就是给患者注入外源性凝血因子制剂。

1、按需治疗:通常在患者发病、发生出血事件后再进行治疗。

2、预防治疗:通常是在患者还没发生出血前,就定期注射凝血因子的治疗。

血友病患者应该注意什么?

血友病患者应特别注意避免创伤,到医院看病时,要向医生、护士讲明病情,尽可能避免肌肉注射;在日常生活中要做好各种安全防范,禁用阿司匹林、非甾体类抗炎药及其他干扰血小板聚集的药物,尽量避免使用锐器,如针、剪刀、菜刀等。

出血时应该如何应对?

患者关节出血时,应卧床处理,用夹板固定肢体,限制运动,可局部冷敷或用弹力绷带缠扎。待关节出血停止,肿痛消失后,可做适量的关节运动,以避免长时间关节固定所造成的畸形和僵硬。

积极运动,强身健体

积极、有规律的锻炼是非常有益的,强壮的肌肉可以支撑关节以减少出血次数。平时在无除雪的情况下,患者可优先选择游泳、骑脚踏车、步行等对关节压力较小的运动。在有活动性出血时要限制活动,以免加重出血。

医院血液肿瘤科

我院肿瘤血液科是一支富有朝气、思维活跃、学术氛围浓厚的专业团队。科室下设肿瘤专业组、血液专业组和肿瘤护理学组。肿瘤、血液专业的诊疗方案与国内外最新指南接轨,坚持中西医并重的理念,以肿瘤血液综合治疗与康复为优势,以肿瘤中医绿色治疗为特色,为患者提供个体化全程管理。我科一直秉承的理念是:坚持以维持患者生活质量为核心,让每一个患者得到最专业、合适的个体化、综合治疗。

学科带头人

徐舒主任医师

博士后

肿瘤血液科副主任

本科毕业于第一军医大学,年在南方医科大学获中西医结合临床专业博士学位,年暨南大学博士后出站。在部队、医院工作多年,医院、医院、医院研修,从事中西医结合内科临床工作20年,擅长内科疾病及实体肿瘤的综合治疗,对慢性乙型肝炎、功能性胃肠功能紊乱、炎症性肠病、慢性心衰、高血压、冠心病、糖尿病、咳嗽的中西医结合治疗和管理颇有心得。熟悉常见肿瘤的规范化综合治疗,包括化疗、靶向治疗、生物免疫治疗、中西医结合治疗和微创治疗,包括微波消融、I粒子内放射、氩氦刀冷冻治疗、CT引导下实体瘤穿刺活检等,注重肿瘤预防及康复。主持省级课题2项,参与国家自然基金项目、省市级课题多项,发表核心期刊论文20余篇。

学术任职:

?广东省中西医结合学会转化医学专委会常委

?广东省中医药学会肿瘤学专委会委员

?广东省中西医结合学会风湿病专业委员会常委

?深圳市中医药学会肿瘤学分会副主任委员

?深圳市抗癌协会西部肿瘤防治专委会副主任委员

?深圳肿瘤防治联盟淋巴瘤专委会常委

?深圳肿瘤防治联盟胃肠肿瘤专委会常委

?深圳市中医药学会治未病专委会常委

人才队伍

肿瘤血液科现有主任医师2人,主治医师5人,住院医师1人,均医院专科工作、学习或进修经历。其中博士研究生2人,硕士研究生5人,学历层次高,均有主持或参与多项市级或省级科研项目经历,在国内外杂志上发表多篇论文。

业务范围

肿瘤专业组:

1、实体肿瘤的个体化综合治疗:包括化学药物治疗、免疫治疗、分子靶向治疗、内分泌治疗、微创介入治疗、中医绿色治疗和姑息治疗等。

2、肿瘤康复治疗:包括肿瘤营养康复、肿瘤心理康复、癌痛康复、术后康复治疗、肿瘤运动康复、骨髓造血康复、晚期肿瘤并发症的治疗等等,旨在改善患者症状、提高生存质量。

血液专业组:

1、各种贫血、溶血性疾病、出血性疾病、凝血类疾病的诊断及规范化治疗,包括缺铁性贫血、再生障碍性贫血、自身免疫性溶血、免疫性血小板减少性紫癜、地贫筛查等。

2、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症等各种血液系统恶性肿瘤的诊断及个体化治疗,包括化学药物治疗、免疫治疗、放血治疗及靶向治疗等。


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