上海儿童医学中心完成一例血友病患儿先心病矫治术

时间:2014-10-28来源:本站原创作者:佚名

目前国内没有纯化高浓度的凝血因子ix制剂,只能使用含凝血因子ix的凝血酶原复合物来替代

上海第二医科大学附属上海儿童医学中心日前成功为一例患血友病b型并伴先天性主动脉瓣狭窄的7岁男孩,进行了矫治手术,目前患儿已康复出院经检索,这是我国首例血友病患者先心病矫治术,而在世界上也只有2例成功的报道然而,患儿即使在超常规剂量下,其凝血因子ix水平仍只波动在正常人的30%~60%之间,而且非常不稳定为保证手术顺利进行,术晨血液肿瘤科主任顾龙君教授采用血浆置换方法,在3个半小时内,将患儿凝血因子ix水平提升到正常人的92%

手术第二步,刘锦纷教授主刀,打开胸腔后发现主动脉瓣严重狭窄,无法进行非体外循环搭桥手术,即按第二套方案,插管进行体外循环为避免术后吻合口出血,刘教授在做升主动脉成形术时,设计了双层补片法,即在内层用病人的心包膜,外层用人造血管,4小时后手术取得成功术中出血量与其他患儿相仿,术后患者安然度过监护关

血友病b型,即血液中缺乏凝血因子ix,导致凝血功能障碍该患儿患血友病伴先天性主动脉瓣狭窄,患儿父母携患儿就诊于上海儿童医学中心,该院副院长、小儿心胸外科专家刘锦纷教授迅速成立了由心胸外科、心血管内科、血液肿瘤科、实验诊断中心等学科专家组成的治疗小组手术第一步是攻克出血关,提升凝血因子ix的水平由于患儿体内凝血因子ix的水平仅为正常人的1%,而必须要达到正常人60%~80%的水平,才能保证手术安全进行且术后在伤口愈合前不出血


转载请注明原文网址:http://www.xalrw.com/jbzl/72.html
------分隔线----------------------------