甲型血友病常规知识简介-治疗血友病医院

时间:2014/3/29来源:本站原创作者:佚名

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甲型血友病常规知识简介-治疗血友病医院

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血友病医院:甲型血友病常常被称为抗血友病球蛋白缺乏症,形成原因是凝血ⅷ因子基因变异所形成的能导致凝血功能障碍的遗传性疾病,在男婴儿之间的发病率可能达到1/5000,女性血友病患者很少见。这个病的出现在十八世纪首先有报道,而血友病的概念这时候最先提出的。

line-height:25.0pt;mso-line-height-rule:exactly">甲型血友病的简介目录:

line-height:25.0pt;mso-line-height-rule:exactly">1临床表现、2诊断、3防治、4遗传咨询

line-height:25.0pt;mso-line-height-rule:exactly">甲型血友病的临床表现:

line-height:25.0pt;mso-line-height-rule:exactly">重度的,血浆凝血因子ⅷ活性低于正常水平的1% ;

line-height:25.0pt;mso-line-height-rule:exactly">中度的,血浆凝血因子ⅸ活性为正常水平的 1 ~ 5% ;

line-height:25.0pt;mso-line-height-rule:exactly">轻度的,血浆凝血因子ⅷ活性高于正常的5% 。

甲型血友病的临床表现是血友病性关节出血以及因为出血导致的关节病变,同时可能有囊肿,假性瘤。约有四分之一的血友病急性的患者死于出血导致的并发症。血友病患者有二分之一有外伤经历,因为颅内出血,一般患者会有后遗症。同时,三分之二的患者出现血尿。

2 甲型血友病的诊断

甲型血友病的诊断和其他的血友病型是相同的,主要根据患者的家族史、患者的临床表现、血小板功能测定、出血凝血实验等测定进行基因诊断。对于血友病基因携带者的诊断是基因诊断以及链锁分析。

line-height:25.0pt;mso-line-height-rule:exactly">3 甲型血友病防治

line-height:25.0pt;mso-line-height-rule:exactly">避免肌肉注射,忌再受创伤。

line-height:25.0pt;mso-line-height-rule:exactly">输注凝血因子以及替代性的血制品是一种常见做法。

line-height:25.0pt;mso-line-height-rule:exactly">患者避免使用阿司匹林等可以引起血小板异常的药物。

line-height:25.0pt;mso-line-height-rule:exactly">采用中西医结合非血液制品疗法是创新的经过临床验证的可行可靠的方法。

line-height:25.0pt;mso-line-height-rule:exactly">4 遗传咨询

line-height:25.0pt;mso-line-height-rule:exactly">甲型血友病是常见的伴隐形遗传性疾病,约占血友病问题的八成。血液的常规检查有助于正确的诊断结果的出现,同时连锁分析也是不错的诊断途径。

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