为玻璃人一次性置换三处强直大关节

时间:2018/12/26来源:本站原创作者:佚名

先生是一名A型血友病患者,五年前,他发觉自己的髋关节、膝关节隐隐作痛,针刺样的痛感常使他夜不能寐。随着病情的加重,两年前开始潘先生双下肢的髋关节和膝关节既不能伸也不能弯,只能固定在一个位置,肌肉也一天天萎缩,以至于无法行走只能靠轮椅代步。

A型血友病

A型血友病是一种遗传疾病,患者缺乏凝血因子Ⅷ,由于极易出血所以被称为玻璃人。当出血长期反复积聚在关节部位,就会侵蚀、破坏关节结构,导致血友病性关节炎的发生,患者的髋、膝、踝关节等承重关节尤为严重。

关节严重破坏下肢多关节强直

医院,却一再收到无法手术的通知,绝望之中,医院骨科。潘先生的拍片检查让何川医生吃了一惊:右髋和双膝关节固定在屈曲位置,右髋和右膝关节已经完全强直,左膝关节只有不到5°活动度,关节结构被完全破坏了……

更令人沮丧的是,潘先生的血友病控制情况也很不理想,抽血化验凝血因子Ⅷ活性(FⅧ)只有0.7%!正常人的水平应在50%-%,属于重度凝血因子缺乏,处于容易自发出血的状态,如果做手术的话,创面会血流不止!

医院骨科经过20多年的努力,在杨庆铭主任和冯建民主任带领下已经建立起一整套血友病性关节炎治疗的手术操作原则和围手术期处理常规,但面对潘先生的严重病情,还是要异常小心。何川决定与血液科联手,共同实施这台罕见的手术。

上海医院血液科在全国处于顶尖水平,尤其是出凝血疾病的研究和临床治疗在国内首屈一指。这两个科室强强联手,或许能让潘先生重新站立起来!

迎难而上,三处关节同期置换

松解强直的关节需要很高的技术要求,即便是置换一个强直关节也是严峻的考验,何况患者是血友病还是三个关节!

此外,血友病病人手术时需要补充大量的凝血因子制剂,费用非常昂贵。更麻烦的是,如果不能全部矫正下肢病变的话,残留的强直关节会严重影响已置换好关节的康复。

摆在潘先生和何川医生面前有两个选择:一是比较稳妥的分期手术,分次把损坏关节置换掉,风险较小但花费极为昂贵,而且在手术间隔病人不能站立行走;另一个是同期手术,一次性置换三处关节,难度极大,但能大大减少患者的手术痛苦,把手术费用降至最低,且非常有利于患者术后功能恢复。

综合考虑潘先生病情、家庭情况和本人意愿后,何船医生决定为潘先生实施同期手术,一次性置换三处关节。

医院出凝血研究专家王学锋主任亲自制定了围手术期凝血因子使用方案及应急方案,何川主任精心制定手术计划,并与关节外科医护人员一起完善各项细致的术前准备工作。手术当天,潘先生的凝血因子Ⅷ活性上升到98.5%,达到了手术要求。

多学科合作突破禁区,填补空白

手术由何川医生主刀,在整个手术团队和麻醉团队的紧密配合下,经过近7个小时的紧张操作,这一高难度手术终于顺利完成,潘先生右髋和双膝三处强直关节病灶被清除,畸形被矫正,关节得到置换重建。

手术后,护理团队严密监护病人术后伤口情况,每天检测凝血因子活性及时调整补充。康复科医生也在手术第二天按预先制定计划对潘先生施行康复训练。

经过一周的康复治疗,潘先生髋膝关节已经可以基本伸直,屈曲达到90度。当潘先生借助助步器下床站直身体迈开步子的时候,激动之情溢于言表,他说,“这是几年来,第一次靠我自己的腿走路!”。术后2周,潘先生伤口愈合良好,顺利出院。

一次性为血友病人置换三处强直大关节,在国内外尚未见诸于报道。医院通过多学科合作,突破禁区,终于填补空白,获得圆满成功。

血友病关节置换尚且难

早期预防是关键

关节和肌肉是血友病患者最易出血的部位,尽管在后期能进行关节置换手术,恢复生活,然而在疾病早期,持续、规律、足量地应用凝血因子制剂,控制自身抗凝血水平却是最为关键的。

血友病以凝血因子Ⅷ、凝血因子Ⅸ缺乏最为常见,如发现自己存在关节或肌肉血肿长时间不消退的症状,医院就诊。

编辑14级临五付静怡

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