专题血友病并发症关节和肌肉损伤

时间:2018-12-17来源:本站原创作者:佚名

如果治疗不当,在孩子生命的头10年至20年内,反复出血将导致关节和肌肉的进行性退化,且由于丧失运动能力而造成严重丧失功能、肌肉萎缩、疼痛、关节畸形和肌肉挛缩。

《血友病管理指南》6.1骨骼肌肉并发症

骨骼肌肉并发症是很多血友病患者面临的问题。这一期的内容主要涉及靶关节的定义、滑膜炎和关节病的症状、治疗以及预防。早期识别关节和肌肉损伤非常重要,一定不能忽视定期的超声检查和其他关节评估。

许多成年重型血友病患者的一个/多个关节有永久性损伤。当他们还是儿童时,治疗并不先进。

医生没有常规建议定期注射凝血因子的预防性治疗(预防治疗),家庭注射方案没有很好的发展,并且关节出血控制不佳。

目前,从很小的年龄开始预防治疗有助于防止出血和关节损伤。这种预防性治疗方法显著提高了儿童成年后不患严重关节疾病的机会。虽然预防治疗有助于减少出血的频率和严重程度以及早期关节损伤,但并不能预防所有的出血。如果出血持续且未及时控制,则可能发生早期关节损伤。反复出血可导致永久性关节损伤。

出血性疾病如何导致关节损伤?

血友病患者常见关节和肌肉出血。这些出血最终可能以3种方式导致关节/肌肉损伤:

当关节腔出血时,关节损伤可能开始发展。在某些情况下,关节损伤可在一次重大关节出血后开始。但更常见的是,关节损伤是一段时间内大量/反复出血的结果。

关节出血后,滑膜可能会持续发炎数周。这称为急性滑膜炎。发炎的滑膜很容易再次出血,在第一次出血有机会完全愈合之前产生新的出血。

肌肉出血,如果治疗不当,可导致瘢痕和肌肉弹性的丧失。这可能会对附近的关节造成额外的压力,并使关节面临出血的风险。

有些关节相较其他关节更容易受到出血影响。最常出血的关节是膝关节、踝关节和肘关节。这些是铰链关节,几乎不受侧向压力的保护。

肩关节和肘关节是多轴关节(球窝关节)。它们受到大肌肉的良好保护,可以在不受伤的情况下向多个方向移动。

关节损伤有哪些类型?

关节损伤可影响关节的2个部分:滑膜和软骨。滑膜的炎症称为滑膜炎。滑膜炎可以是急性/慢性的。软骨的侵蚀和损伤称为关节炎。

什么是靶关节?

靶关节是经常出血的关节。靶关节有不同的定义,例如相较其他关节出血更多的关节,或在一定时间段内出血一定次数的关节。最重要的一点是靶关节是出血之间不恢复健康状态的关节。靶关节发生早期关节疾病的风险更高。

如何知道你的孩子是否有靶关节?

你可能会发现某个关节似乎比其他关节更经常出血。或者你的血友病团队在审查你的出血/治疗记录时可能会注意到这一点。这是保持准确的出血/治疗记录很重要的原因之一。

什么是滑膜炎?

关节内部由滑膜覆盖。这层特殊细胞的功能是:

润滑关节

喂养软骨

清除关节的液体和碎屑

由于此区域内有如此多的血管,当关节弯曲或伸直时,它们很容易受伤,然后关节开始出血。

关节出血后,滑膜会保持发炎数周。这是一个危险期,当关节更容易再次出血——有时疼痛可能会消失,关节未见异常并可以正常活动,但关节尚未完全愈合。很多靶关节在这个危险期发展。

图1-健康关节的结构

制图:血友猫

什么是慢性滑膜炎?

当反复出血时,滑膜会因为清除血液而不堪重负。为了保持工作,滑膜会生长更多血管并增厚。这被称为慢性滑膜炎。

图2-滑膜炎的关节

制图:血友猫

如何知道你的孩子是否患有慢性滑膜炎?

滑膜炎的外观和感觉和急性出血不同。关节看起来“浮肿”或持续肿胀。凝血因子浓缩物治疗后肿胀不会消失。如果关节已经由于慢性肿胀而永久拉伸,则可能不会疼痛。当血液充满关节腔时,出血的关节会迅速无法活动,由于慢性滑膜炎而肿胀的关节通常可以在没有疼痛的情况下继续活动(当关节没有出血时)。然而,关节可能会在数月/数年内无法活动。

急性出血和滑膜炎的区别

急性出血

急性滑膜炎

慢性滑膜炎

疼痛

关节浮肿

因子治疗后肿胀无变化

活动受限

关节发热

可能不会疼痛

因子治疗后肿胀减轻

最初保持活动

什么是关节炎?

关节炎是指“关节的炎症”。除了滑膜的炎症以外,软骨和关节表面的骨骼也有损伤。

关节中有2种类型的软骨。最重要的是在骨骼末端形成光滑硬盖并允许关节以非常小的摩擦力移动。当关节内有大量血液时,无论是在非常大的出血还是反复出血后,血液和滑膜试图自愈产生的液体开始吞噬软骨。这是关节炎。

图3-关节炎的关节

制图:血友猫

关节炎的症状有哪些?

以下是关节炎的一些症状:

关节变得僵硬,尤其是在早晨或久坐后。

使用时关节可能会疼痛。

关节周围的肌肉因为缺乏使用可能变弱。

如果是膝关节/踝关节,患者可能难以行走、爬楼梯或上下车,跑步是不可能的。

可以预防滑膜炎和关节炎吗?

可以。预防关节损伤相比开始发生关节损伤后治疗更容易。预防关节损伤的最佳方法是预防关节出血。这通过预防性凝血因子治疗完成。在出血实际发生前给予凝血因子。许多患有重型血友病的儿童定期接受因子注射。中型血友病患者有时会在参加运动/其他可能对关节施加压力和导致出血的活动前注射凝血因子浓缩物。

即使预防治疗,也无法预防所有出血,尤其是在活跃的幼儿中。填充家具、使用地毯,以及头盔和护膝等防护装备有助于预防和减少淤伤。然而,关节出血几乎总是由关节上的压力(扭曲或扭伤)引起的。

预防关节损伤的第二个最佳方法是立即识别和治疗每个新的关节出血。在年龄非常小的孩子,通常难以判断关节是否存在肿胀。然而,在出血的早期阶段,你可能注意到你的孩子拒绝使用手臂/腿,或移动肢体时会哭泣。如果此时给予凝血因子,则只有少量出血需要愈合。休息关节也很重要——这意味着膝关节/踝关节出血后没有行走,肘关节出血后没有爬行,以及直到关节完全恢复后才进行运动。

预防出血和积极管理所有新的出血有助于预防滑膜炎和靶关节的发展。积极管理新的出血和滑膜炎应预防关节炎。

一旦存在关节疾病如何治疗?

记住,一旦关节受损,它就不可能和新的一样好。然而,如果发生滑膜炎/靶关节,有几种治疗方案。

预防治疗可能建议预防性治疗3-6个月。这意味着通常每隔一天给予凝血因子治疗,以预防新的出血并使滑膜愈合。

运动由血友病治疗中心的物理治疗师设计的方案也用于加强周围肌肉并保护关节免受进一步伤害。

夹板/支具这可用于保护关节。有时与预防治疗结合使用。如果佩戴支具,加强锻炼非常重要,因为一些支具会限制活动并使肌肉变弱。

类固醇注射类固醇治疗可用于加速愈合。首先给予凝血因子浓缩物。然后使用小针将药物直接注射到关节肿以解决炎症。这通常由关节专家完成,例如风湿病/骨科医生。

滑膜切除术这是用于去除发炎滑膜的手术。这可以显著减少出血事件的次数,允许一些愈合,减轻疼痛,并减轻关节表面损伤的严重程度。随着时间的推移,新的滑膜会重新生长。然而,滑膜切除术不能使关节和新的一样,也不能恢复已失去的运动。有不同类型的滑膜切除术:

关节镜滑膜切除术通过一个小切口将一个装有微型摄像机的小管插入关节。外科医生使用特殊工具去除增厚的滑膜。必须在手术期间和术后给予凝血因子。手术后的物理治疗很重要,以恢复关节的最大强度和功能,但恢复时间相当短。

放射性/化学滑膜切除术将一种物质注射到关节以“烧伤”化膜组织。肿胀的滑膜死亡,最终被健康的滑膜取代。此手术不需要大量的凝血因子替代治疗/物理治疗。它已被用于特殊情况,例如治疗有抑制物的儿童的靶关节。

关节融合术用螺钉、钢棒或U型钉将两块骨头融合在一起。由此产生的容和关节失去活动性但是稳定并可以更好地承重,从而减少疼痛。关节融合术一直是踝关节的手术选择,因为全踝关节置换术仍然在测试和完善。通常不推荐用于较大的关节,例如髋关节/膝关节,关节置换更为优越。

关节置换在严重的关节破坏和运动丧失的情况下,关节置换手术可能是一种选择。

如何预防血友病性关节病?

使用预防性凝血因子治疗来预防出血,明智地选择体育活动和运动,避免危险的运动。

使用凝血因子及时、彻底地治疗每个关节出血。休息并改变体育活动,直至关节完全愈合。

通过每次出血后管理急性滑膜炎来预防靶关节和慢性滑膜炎的发生。这应包括出血后至少休息1天,以防止再次出血。

积极观察和治疗慢性滑膜炎。

让血友病治疗中心的物理治疗师进行定期检查并提出治疗建议。

肌肉出血是如何发生的?

如果肌肉过度拉伸/受到直接撞击,可能会受伤。一些肌肉纤维撕裂并开始出血。

肌肉出血有哪些并发症?

肌肉出血可能后果非常严重。深层肌肉出血可导致神经和血管损伤,导致麻木、肌肉麻痹甚至肌肉死亡。

出血后,肌肉长时间疼痛和无力。过快地完全恢复活动可导致肌肉本身/附近关节出现额外的出血。肌肉可以通过瘢痕愈合,导致它们失去灵活性。这也可能导致肌肉本身的进一步损伤,并可能在附近的关节施加额外的压力。

应该如何治疗肌肉出血?

通过明智地选择活动并使用防护垫进行风险较高的活动有助于预防肌肉出血。早期识别肌肉出血是必要的。在经验丰富的物理治疗师的监督下,必须完全恢复所有的肌肉出血。

声明

本文翻译自加拿大血友病协会(CHS)出版物AllAboutHmophilia:AGuidforFamilisChaptr8ComplicationsofHmophilia。

图片来源于加拿大血友病协会(CHS)出版物AllAboutHmophilia:AGuidforFamilisChaptr8ComplicationsofHmophilia。

封面图片来源于网络。

如有侵权,请联系删除。

血友猫MayMay

赞赏

长按







































寒假白癜风治疗
寒假白癜风治疗

转载请注明原文网址:http://www.xalrw.com/jbyf/8274.html

------分隔线----------------------------