血友病患者外科疾病的手术治疗

时间:2020/3/3来源:本站原创作者:佚名

点击上方蓝字   文章来源:方涛林,马曾辰.血友病患者外科疾病的手术治疗[J].中华外科杂志,(8).

  血友病(hemophilia)是一组遗传性凝血功能障碍引起的出血性疾病。血友病包括血友病A和血友病B以及遗传性因子Ⅺ缺乏症(过去称为血友病C)。血友病A(即血友病甲)又称遗传性因子Ⅷ缺乏症。此病最为常见,约4倍于血友病B,通常所说的血友病实际上就是指血友病A。血友病B(即血友病乙)又称遗传性因子Ⅸ缺乏症。目前,因为有了替代疗法这个武器,人们不仅可以治疗血友病,而且不再恐惧血友病患者外科手术的危险后果。在国外早已开展了血友病患者的外科手术,诸如肺切除术(年)、前列腺切除术(年)、心脏换瓣手术(年),甚至肝移植及肺移植等,而且已经有脾移植治愈血友病的报道,国内虽开展脾移植治疗血友病较晚,始于20世纪80年代中期,但不乏成功的个案报道。

  现能开展这项工作的主要是同济医科大学和哈尔滨医科大学。医院于年9月为一名重症血友病患者成功施行了肝癌切除术。经1年随访,至今情况良好。为进一步慎重地开展此项工作,我们查阅了最近国内外文献,将血友病患者外科疾病手术治疗的进展综述如下。

  一、血友病的分类和分型如上所述,血友病包括:血友病A(HemophiliaA,HA)和血友病B(HemophiliaB,HB),以及遗传性因子Ⅺ缺乏症。血友病A:血友病A是一种x染色体连锁隐性遗传的出血性疾病。由于因子Ⅷ(Factorvm,FⅧ)基因的缺陷从而导致循环中FN促凝活性下降并引起出血。通常血友病家族中多为男性发病,女性传递,女性发病者罕见。血友病A在男性人群中的发病率约为1/。

  二、血友病的诊断血友病的诊断主要依据以下几点:(1)有血友病出血的临床表现。(2)有某些实验室检查项目的异常;①Fwm促凝活性(Fwm:C)水平低下;②活化部分凝血酶原时间的明显延长,而凝血酶原时间、总凝血时间、出血时间及血小板计数均属正常。(3)有典型的血友病家族史。

  血友病的临床诊断主要根据上述3项特征表[1]。典型的血友病患者往往具有全部3项特征,但也有一些患者并没有典型的家族史,这可能与自身Fwm基因突变有关。还有一些实验室检查符合重型血友病标准的患者,没有相应严重的临床症状,目前研究表明这种情况往往与因子V基因突变,从而抑制了Fwm降解有关j。当今对于血友病的诊断不仅仅停留在上述方法上。还可以通过DNA多态性分析或致病基因直接检测,早期、准确诊断血友病。

  文章来源:方涛林,马曾辰.血友病患者外科疾病的手术治疗[J].中华外科杂志,(8).

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